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Distrofia Simpática Refleja (DSR)

Resumen

La distrofia simpática refleja (DSR), también conocida como síndrome de dolor regional complejo (SDRC), es una afección neurológica crónica, dolorosa y progresiva que afecta la piel, los músculos, las articulaciones y los huesos. El síndrome generalmente se desarrolla en una extremidad lesionada, como una pierna rota o después de una cirugía. Sin embargo, muchos casos de DSR son causadas por  una lesión menor, como un esguince. Y en algunos casos, no se puede identificar ningún evento desencadenante.

El dolor puede comenzar en un área o extremidad y luego extenderse a otras extremidades.La DSR/SDRC se caracteriza por varios grados de dolor ardiente, sudoración excesiva, hinchazón y sensibilidad al tacto. Los síntomas de la  DSR/SDRC pueden retroceder por años y luego reaparecer con una nueva lesión.

Tipos
Se han definido dos tipos de DSR/SDRC:

  • Tipo 1 - sin lesión nerviosa
  • Tipo 2 (anteriormente llamada causalgia) - con lesión nerviosa

Ambos tipos comparten las mismas señales y síntomas.

Causas

La DSR/SDRC parece involucrar la interacción compleja del sistema nervioso como las partes sensoriales, motoras y autónomas, y además involucra al sistema inmunológico. Se piensa que el control del cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central) sobre estos diversos procesos se modifica de alguna manera como resultado de una lesión.

Las causas asociadas con la aparición de DSR/SDRC incluyen las siguientes:

  • Trauma (por ejemplo, fractura de huesos, heridas de bala y metralla)
  • Cirugía
  • Lesiones cerebrales
  • Enfermedad del corazón, ataque al corazón
  • Infección
  • Parálisis en un lado del cuerpo (hemiplejia)
  • Terapia de radiación
  • Trastornos de movimientos repetitivos (por ejemplo, síndrome del túnel carpiano)
  • Trastornos de la médula espinal

En el 10% a 20% de los casos, no se puede encontrar una causa directa. La lesión que precede a la aparición de DSR/SDRC puede o no puede ser significativa.

Señales y Síntomas

Los síntomas de la DSR/SDRC  pueden progresar en tres etapas: aguda, distrófica y atrófica.

La etapa aguda ocurre durante los primeros 1 a 3 meses y puede incluir dolor ardiente, hinchazón, aumento de la sensibilidad al tacto, aumento del crecimiento de vello y uñas en la región afectada, dolor en las articulaciones y cambios de color y temperatura.

La etapa distrófica puede incluir dolor e hinchazón constantes, la extremidad se siente fría al tacto y se ve azulada,así como  la rigidez muscular y el desgaste de los músculos (atrofia), la pérdida ósea temprana (osteoporosis). Estos síntomas generalmente ocurren de 3 a 6 meses después del desarrollo del trastorno.

Durante la etapa atrófica, la piel se vuelve fría y brillante, se produce un aumento de la rigidez muscular y debilidad, y los síntomas pueden extenderse a otra extremidad.

Las señales y síntomas características de la afectación del sistema nervioso simpático son:

  • Dolor ardiente
  • Extrema sensibilidad al tacto
  • Cambios en el color de la piel (rojo o azulado)
  • Cambios en la temperatura de la piel (calor o frío)

El dolor suele ser desproporcionado en relación a la lesión y puede desencadenarse mediante el uso de la extremidad afectada o por el estrés. Puede ser espontáneo o constante.

  • Los síntomas asociados con una reacción inmune incluyen:
  • Dolor en las articulaciones
  • Enrojecimiento
  • Hinchazón (edema)
  • Infecciones frecuentes

Los signos de disfunción del sistema motor incluyen los siguientes:

  • Dificultad para iniciar el movimiento
  • Aumento del tono muscular, rigidez
  • Espasmo muscular
  • Temblor
  • Debilidad

Otros síntomas incluyen los siguientes:

  • Dermatitis, eccema (inflamación de la piel)
  • Sudoración excesiva
  • Fatiga
  • Migraña

Buscando Asesoría Médica

Cualquier paciente que experimente dolor continuo después de una lesión, especialmente asociado con molestias, enrojecimiento, calor, hipersensibilidad al tacto leve, hinchazón, cambios en el brillo de la piel o en el crecimiento de las uñas debe buscar la evaluación de un especialista en el manejo del dolor.

Además debe buscar asesoría médica, cualquier paciente que esté experimentando un empeoramiento inexplicable del dolor debido a una lesión que debería haber mejorado con el tiempo.

Si el dolor se está extendiendo a la otra extremidad no afectada (ya sea la extremidad inferior o incluso la extremidad superior no afectada), el paciente debe solicitar la evaluación médica de un especialista que esté familiarizado con la DSR.

Detección y Diagnóstico

La DSR/SDRC puede ser difícil de diagnosticar y, a menudo, requiere excluir otras afecciones que producen síntomas similares. Un historial médico completo y un examen neurológico son de suma importancia. Durante el examen, el médico puede notar que la respuesta a estímulos sensoriales leves produce dolor severo.

El examen físico incluye observar el color y la temperatura de la piel, la inflamación y la reactividad vascular; uñas crecidas y estriadas; articulaciones hinchadas y rígidas; debilidad muscular y atrofia.

Se descartan otras afecciones al realizar las pruebas apropiadas como realizar una resonancia magnética, un panel metabólico completo, estudios electrofisiológicos de los nervios y músculos (Ej., EMG, NCV) y una prueba conocida como termografía, que utiliza una cámara de video infrarroja para medir la emisión de calor de la extremidad afectada. Las pruebas de EMG y NCV se pueden usar en combinación y, a menudo, se las denomina estudios de EMG/NCV.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son controlar el dolor y mantener la mayor movilización posible de la extremidad afectada. Se diseña un plan de tratamiento individualizado, que a menudo combina terapia física, medicamentos, bloqueos nerviosos y apoyo psicosocial.

Medicación
Se prescriben medicamentos para controlar el dolor. El tipo de dolor que experimenta el paciente determina el tipo de medicamento recetado.

El dolor constante causado por la inflamación se trata con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (por ejemplo, aspirina, ibuprofeno, naproxeno, indometacina). Debido a los efectos secundarios gastrointestinales y cardiovasculares potencialmente graves, los AINES solo deben usarse según las instrucciones médicas.

El dolor constante no causado por la inflamación se trata con agentes de acción central como el tramadol (Ultram®).

El dolor agudo y el dolor que interrumpe el sueño pueden tratarse con antidepresivos (por ejemplo, amitriptilina, doxepina, nortriptilina, trazodona) o anticonvulsivos (por ejemplo, carbamazepina, gabapentina). La lidocaína oral, un tratamiento un tanto experimental para la DSR/SDRC, también se puede prescribir.

El dolor intenso y generalizado que no responde a otros medicamentos puede tratarse con opioides (por ejemplo, propoxifeno, codeína, morfina).

Los calambres musculares (espasmos y distonía) se pueden tratar con clonazepam y baclofeno.

El dolor localizado relacionado con la lesión del nervio se puede tratar con la crema Capsaicin®, pero no se ha probado su efectividad.

Los medicamentos que afectan el sistema nervioso simpático, como la clonidina (Catapres®), pueden ser útiles en algunos casos.

La rigidez muscular puede tratarse con relajantes musculares como

  • Tizanidina (Zanaflex®)
  • Baclofeno
  • Clonazepam (Klonopin®)

Terapia Física
La fisioterapia debe incluir ejercicios diarios de rango de movimiento. Se debe aconsejar a los pacientes que eviten las actividades que podrían acelerar la osteoporosis o la lesión articular.

Bloqueo Nervioso
El bloqueo nervioso simpático interrumpe la transmisión de las señales de dolor de un grupo de cuerpos de células nerviosas (llamado ganglio). Cuando se trata una extremidad superior, se denomina bloqueo de ganglio estrellado. Se usa una aguja pequeña para inyectar un anestésico local al lado de la tráquea. Cuando se trata una extremidad inferior, el bloqueo nervioso se realiza en la columna vertebral inferior (lumbar) y se denomina "bloqueo simpático lumbar".

El procedimiento, que generalmente es realizado por un anestesiólogo familiarizado con la técnica, implica la inserción de una aguja en el lugar adecuado y la inyección de anestesia en el ganglio. El efecto es monitoreado con el tiempo.

Simpatectomía
Los pacientes que tienen una buena respuesta temporal al bloqueo nervioso pueden ser candidatos para un procedimiento quirúrgico llamado simpatectomía. El objetivo de este procedimiento, que consiste en cortar y sellar (cauterizar) una parte de la cadena nerviosa simpática que se extiende por la columna vertebral, es la supresión de la actividad del sistema nervioso simpático en el área afectada. La realización de simpatectomía para la DSR es controvertida y, en algunos casos, el procedimiento empeora los síntomas.

Unidad TENS
Se puede usar una unidad de estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) para tratar el área afectada. En algunos casos, los estimuladores de la médula espinal se implantan permanentemente para suministrar un impulso de baja intensidad a una ubicación en la médula espinal en un intento de interrumpir las señales de dolor que se transmiten al cerebro.

Apoyo Psicosocial
Los pacientes con DSR/SDRC a menudo se deprimen y se sienten ansiosos debido al dolor crónico y la pérdida de la capacidad física. Los programas de consejería, grupos de apoyo y centros de dolor crónico ayudan a los pacientes a aprender estrategias de afrontamiento y brindan apoyo emocional y psicológico.

Prevención

Es importante la prevención de DSR/SDRC desde los centros progresivos en torno al diagnóstico temprano y el tratamiento agresivo con fisioterapia y bloqueos nerviosos para facilitar dicha movilización. Los medicamentos adyuvantes también pueden desempeñar un papel importante en el éxito de la cura o remisión temprana.

Los médicos que tratan a pacientes con riesgo de padecer estas afecciones deben estar atentos a cualquier paciente que no esté respondiendo al tratamiento, o que muestre signos tempranos o incluso tardíos de distrofia simpática. Cualquier paciente que parezca estar simulando estar enfermo o solicitando cantidades continuas de analgésicos debe ser evaluado para una posible DSR, y no solamente debe ser etiquetado como narcótico o que finge una enfermedad.

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